Domingo, 13 de Abril de 2008

"No deberíamos pasar de 15 casos por ‘vacas locas’ en España"

Uno de los principales expertos en la variante humana del 'mal de las vacas locas' pide no bajar la guardia para mantener la enfermedad controlada

ANTONIO GONZÁLEZ ·13/04/2008 - 21:31h

ÁNGEL NAVARRETE - Alberto Rábano, rodeado de muestras en su laboratorio.

Alberto Rábano (Madrid, 1960) es feliz trabajando entre cerebros. Siguiendo la tradición familiar –su padre era un reconocido neurólogo– uno de los hombres de España que más sabe sobre la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), conocida por muchos como la variante humana del mal de las vacas locas, trata de desentrañar los secretos de esta rara dolencia en las instalaciones de la Unidad de Neuropatología de la Fundación Hospital Alcorcón. Hasta sus manos han llegado los tres casos confirmados en España, y su laboratorio es el centro de referencia más importante del país para diagnosticar una dolencia cuya presencia sólo se puede confirmar mediante autopsia. Tras hacerse públicos dos nuevos casos esta semana, el neuropatólogo conversa con Público sobre esta extraña patología y los riesgos que supone.

 ¿Está justificada la alarma por la aparición de los últimos dos casos en España?

No. Alarma o temor porque esté pasando algo grave o vaya a pasar, no. Hay mucha confusión con estas enfermedades; son patologías raras con nombres raros y una biología rara. Muchos a los que hemos hecho diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) convencional piensan que se trata de la variante británica, y tenemos que explicarlo una y otra vez. Todas las enfermedades priónicas son rarísimas, pero dentro de éstas la vECJ es mucho más específica. Es una patología muy característica que se puede reconocer muy bien. Que nadie piense que porque se ha diagnosticado a un familiar una ECJ puede ser uno de estos casos de variante. Lo que hay que hacer es no bajar la guardia de la vigilancia en absoluto, porque estas enfermedades tienen una biología muy especial que implica que haya muy pocos casos pero durante mucho tiempo. Así, durante décadas va a haber que vigilar no sólo los casos que aparezcan, sino si van cambiando de forma, porque hay motivos biológicos, genéticos y moleculares para pensar que la enfermedad podría tener otro aspecto morfológico dentro de unos años.

¿Supone esto un riesgo adicional?

Hasta ahora todos los casos son iguales, y los tres casos que hemos visto son muy fáciles de reconocer porque son iguales. Todos son genéticamente idénticos porque afectan a una parte de la población que tiene una predisposición genética en el gen de la proteína priónica, pero hay datos experimentales que indican que podrían darse casos en población con otras características genéticas. Se empezó pensando que si no tenías esa predisposición genética no podías padecer la enfermedad, y ahora se sabe que si se tiene otra constitución genética, la enfermedad podría darse más tarde y con otro aspecto, tanto clínico como molecular. Eso nunca implicaría unas cifras altas de casos, pero sí casos que tendrían una forma que se podría parecer a los casos convencionales de ECJ esporádico. La vigilancia tiene que ser muy extrema porque implica siempre hacer la autopsia y siempre disponer del tejido para estudios moleculares.

¿Cuántos casos cree que podrían surgir en el futuro, teniendo en cuenta las medidas tomadas?

Eso es jugar a las adivinanzas. La epidemia británica prácticamente ha concluido con cerca de 170 pacientes fallecidos. En los inicios, cuando la curva de aparición de aparición de casos iba subiendo, había modelos que indicaban que iban a aparecer 300.000 casos, luego otros hablaban de 50.000 casos, hasta que poco a poco la curva se fue haciendo meseta y el último modelo que se publicó, muy preciso, apuntó a 300.  Nosotros decíamos siempre que si en el Reino Unido ha habido cientos de miles de vacas contaminadas y han entrado en la cadena alimentaria y ha habido al final 170 casos, en otros países como España, donde la exposición ha sido mucho más baja, ¿cuántos va a haber? ¿Todos los casos que hemos visto hasta ahora en España proceden de carne importada y vamos a empezar a ver casos que procedan de carne autóctona? Hablar de esto es destapar la caja de los truenos.

Pero parece estar claro que habrá nuevos pacientes en España...

Hay que pensar que sí, aunque probablemente no deberíamos pasar de 15 casos de aquí a 20 años, salvo que aparecieran otras formas de la patología desde el punto de vista molecular, ya que a lo mejor entonces estaríamos ante una variante nueva.

¿Hay ahora algún paciente sospechoso susceptible de generar un diagnóstico?

Hay algunos que han salido a la luz pública estos días y no me atrevo a juzgar. De todas formas, cuando se habla de sospechoso puede ser que tenga algún rasgo nada más, y entonces es un caso posible; hacen falta más cosas para llamarlo probable. Quizá el de la Comunidad Valenciana apunta más, pero cuando se vigila es importante reconocer también los casos que no son.

¿Hay dudas sobre la forma en que se transmite la enfermedad?

Se sabe que la vía de transmisión es por ingesta de carne contaminada. En España, cuando apareció el primer caso en 2005, habría que pensar por la fecha que tenía que ver con la carne importada de Reino Unido, pero sobre los últimos tienen que pasar unos años para asegurar que un caso procede del consumo de vacas contaminadas en España. En cuanto a la transmisión por la sangre, en Reino Unido han aparecido varios casos detectados tras seguir a personas que habían recibido transfusiones de personas que habían donado sangre mientras estaban en periodo de incubación, y en este caso la sangre puede transmitir la enfermedad. Este es un problema que puede extender la enfermedad indefinidamente, por eso lo primero que se mira cuando aparece un caso nuevo es si ha donado sangre. El primer paciente en España sí había donado sangre, y se está haciendo el seguimiento.

¿No hay contagio por convivencia con el enfermo?

No existe ese nivel de transmisión; el problema de riesgo de contagio se produce en las personas que trabajan en la autopsia, y por eso se dejaron de hacer autopsias, porque la gente empezó a cogerle miedo, aunque es un contagio teórico, porque no se ha demostrado que nadie se haya contagiado por esta vía.

¿El hecho de que el diagnóstico sólo pueda realizarse tras la muerte del paciente supone un obstáculo para combatir  la enfermedad?

Mientras no se ha demostrado por autopsia, hay unas pruebas que sugieren bastante el diagnóstico y entonces el caso se clasifica como vECJ probable. Otro problema es que no hay ningún tratamiento, aunque se administran cuidados paliativos. Se probó uno que parecía que funcionaba, pero luego no ha servido para nada. Hay fármacos que se están ensayando, pero no hay nada esperanzador a corto ni a medio plazo que pueda ni tan siquiera modificar el curso de la enfermedad.

Muestras de tejido cerebral humano infectado por vECJ

¿Se sabe todo acerca del prión, el agente infeccioso?

Es de lo que más se sabe. Si todo lo que se sabe de la proteína priónica tuviera una traducción en un tratamiento y hubiera un fármaco que sólo destruyera esa proteína, estaríamos de enhorabuena. Se sabe muchísimo de los aspectos moleculares del prión, pero desgraciadamente no tiene una aplicación práctica todavía. La biología de la enfermedad es única; este grupo de enfermedades no se parece a ningún otro. Un virus es un agente externo, pero aquí se trata de una proteína interna, incorporada a nuestras neuronas, la que por distintos posibles motivos no del todo conocidos sufre un cambio de su estructura tridimensional. Eso provoca una cadena de acontecimientos que hacen que esas proteínas anormalmente conformadas se unan unas a otras, y formen fibras tóxicas que producen muerte neuronal masiva. Algo análogo pasa en el alzhéimer, pero lo que es único es que si uno toma esa proteína de un sujeto o un animal y la introduce en el cerebro de otro sujeto, incluso de otra especie, ese cambio conformacional se propaga y la proteína se comporta como infecciosa, sin ser un virus ni una bacteria, y sin producir una reacción inmume. El organismo no reacciona en absoluto.

A diferencia de otras variantes, la vECJ afecta más a personas jóvenes.

Hay una diferencia muy marcada. La variante común afecta siempre a personas de 55-60 años, y la media de edad de la vECJ es de 27 años. En España, salvo la primera paciente, los casos han sido un poco mayores, lo que podría estar indicando algo sobre el perfil de la enfermedad

¿Qué se puede mejorar para conseguir un mejor abordaje del problema?

Lo principal es que el índice de autopsias aumente, y tiene que aumentar mucho. El índice está en torno al 60% de los casos sospechosos. Mientras no haya un índice de autopsias muy alto, de cerca del 80%, no podrá afirmarse que no se ha escapado algún caso. La autopsia debería hacerse siempre que se sospecha una ECJ del tipo que sea.

¿Qué puede impedir las autopsias en todos los casos?

Que no funcione la logística que permite que se comunique inmediatamente el fallecimiento y se haga la autopsia en las siguientes horas, aunque esto está funcionando bien, y que la familia se niegue, ya que la autopsia no es obligatoria en España en estos pacientes.

¿Debería serlo?

Sí, y más en este momento.

¿Qué mensaje cree que hay que transmitir a la sociedad?

Hay que poner el problema en su justa medida; no hay que olvidarse, sobre todo las autoridades sanitarias y los científicos, de que las enfermedades priónicas son enfermedades con muy baja frecuencia pero que siempre están ahí. Ahora la transmisión ha sido a través de las vacas, pero pueden aparecer otras formas de transmisión y no hay que bajar la guardia nunca, aunque no deja de ser algo que está en el ámbito de lo excepcional. En cualquier caso, es algo que no debe preocupar absolutamente nada al que compra carne. ¿Nos debe preocupar lo que hemos comido hace 10 años? A mí me preocupa si se tomaron las medidas adecuadas entonces, y yo creo que sí.

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